35.GM2蓄積症 (Tay-Sachs病およびSandhoff病) モデルマウス
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[A case of essential familial hyperlipemia with marked intracellular lipid storage].
概要 本症例は基礎疾患の認め られない,家 族性 の脂 質代謝異常症である.血 中には主に中性脂 肪が 増加 してお り,そ れはSf0~20,β-lipoproteinの いわ ゆる低密度 リポ蛋白 として存在す る.一 方脂 質の 細胞内蓄積 も著 明で,末 梢 血,骨 髄,リ ンパ節,喀痰,皮膚,肝 お よび腎に泡 深細胞,空 胞形成ない し空胞 変性が認め られた.脂 肪染色態度か らは細胞 内脂質は中性脂肪だけでな く,臓 器組織に よつて はむ しろ複合脂質ない し脂肪酸 として蓄 積 している.し か し燐脂質の異常蓄積は証 明され なかった. なお肝脾腫 を伴い,間 質性肺炎 と冠不全 を合併 している.臨 床検査所 見,細 胞の形態 お よび染色態度 な どか ら,本 例はNiemann-Pick, Gaucher病 な どのいわゆ る脂質蓄積症 とは異る ようで ...
متن کامل[Lipid metabolism and anti-aging medicine].
高齢者においても脂質代謝異常は動脈硬化症の重大な 発症リスクとなる.Honolulu 心臓病調査は 65~74 歳の 日系米人高齢男性において,コレステロール値が高いほ ど虚血性心疾患の相対リスクが中年男性と同様に上昇す ることを示している. 動脈硬化症は,1大量の脂質沈着をともなう粥状動脈 硬化,2小細動脈肥厚と内腔狭窄を来す細小動脈硬化, 3筋型動脈の中膜に石灰沈着を来す Moenckeberg(メ ンケベルグ)型中膜石灰化硬化に分類される.このうち 粥状動脈硬化の初期病変は動脈内皮表面の小斑点状の脂 肪沈着で,脂肪線条(Fatty Streak)と呼ばれる.脂質 線条は 10 代のヒト動脈でも見られ,病変が年余にわた り進むことを示す.脂肪線条はコレステリルエステルを 蓄積した主にマクロファージからなる泡沫細胞の集簇で あり,粥状動脈硬化の成立にコレステロール代謝が深く 関わる...
متن کامل[Research on the relationship between tuberculosis and optic nerve].
概要 結核 の初期 におけ る神経症様症状 を見逃す こ とな く,診 断に これ らの価値を見 出す こ との重要 性を力説 し,こ のよ うな愁訴 に迷彩 され てい る時期 の結核症 を,迷 彩結 核 と提唱 して来たが,そ の病 態 生理 の解明の 足懸 りとして,視 神経 と結核 の関連を検索 した成績 であ る.臨床編では結核感染 と慢 性 球後視神経炎を追求 し,愁 訴持続期間調査成績お よび抗結核薬 使用成績 より,ツ ベル ク リン反応 と 視 神経炎所見の出現な らびに消退頻度 との間には関連 のある ことを知つ た .実験 編におい ては,シ ロ ネズ ミを用いた病理組織学的お よび電子顕微鏡学的検索 よ り,BCGと 結 核菌結合脂質接種後,や ゝ 早 期に視神経お よび周囲組織に病的変化が出現す るこ とを確認 し得 た. これ らの研究成績は,迷 彩結 核...
متن کامل[Analysis of hospitalized patients with fever of unknown origin (FUO) during 11 years].
概要 近年,診 断技 術の進歩 お よび疾患概 念の変化 に よ り,不 明熱 の原 因疾患 は変貌 して い る と推測 され る.そ こで不 明熱 の原因疾 患の 変遷 を明 らかに し,診 断上 の問題 点 を検 討 した. 1971-1982 の11年 間 に北 里大学 田崎内科 に入院 した患 者6695例 よ りPetersdorfら の定 義 を満 足す る症例79例 を抽 出 して解析 した.不 明熱 の原因疾患ば 感染 症35%(28例),結 合組織 病22% (17例),悪 性腫瘍14%(11例),そ の他8%(6例)お よび診断不能22%(17例)で あ つた.感 染症 が最 も多 かつた が,年 次別 にみ ると感染 症の比率 は低 下す る傾 向 にあ り,か わつ て結合組 織病 と悪性腫瘍 が増加す る傾向 にあつた.各 群 を構成す る主な疾 患は,感...
متن کاملDevelopment of experimental allergic rhinitis model using Japanese cedar pollen.
および鼻閉を主症状とする典型的な I型アレルギー疾 患である.くしゃみおよび鼻汁分泌の亢進は,抗ヒス タミン薬により抑制される.一方,患者にとって最も 苦痛を強いられる鼻閉にはグルココルチコイドが繁用 されるが,周知のごとくグルココルチコイドは優れた 効果を発揮するが副作用も強く,これに代わる鼻閉の 治療薬が望まれている.実験動物を用いたヒトの病態 を反映した良好なモデルは,新規治療薬の開発に極め て重要な位置にあることは論をまたない.そこで,我々 はモルモットを用いてスギ花粉抽出エキスで経鼻的に 感作し,以後スギ花粉の反復吸入を行うことにより, ヒトの病態に類似した症状を呈するアレルギー性鼻炎 モデルの開発を企図した.本法により,抗原惹起後に 明らかなくしゃみおよび二相性の鼻閉が認められ,く しゃみの発現は周知のごとく抗ヒスタミン薬で強力に 抑制された.一方,遅発性の鼻閉は,システ...
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ژورنال
عنوان ژورنال: Proceedings of The Japanese Society of Animal Models for Human Diseases
سال: 1996
ISSN: 0918-8991,1884-4197
DOI: 10.1538/expanim1992.12.52